Herkes hamileliğin fizyolojik bir dönem olmasını ve büyük sorunlar olmadan geçmesini bekler; hem anne hem de bebek sağlıklı bir şekilde, uzmanların gözetiminde, umut dolu ve değişimlerle dolu bir zaman geçirir.

Çoğu durumda böyle olsa da, hamileliği yüksek riskli bir duruma dönüştürebilecek ciddi komplikasyonlar mevcuttur. Bu komplikasyonlardan biri HELLP Sendromu'dur; bu, hamilelikte ciddi bir hipertansif bozukluktur ve hızlı bir tanı ve tedavi gerektirir.

HELLP Neden Adlandırılıyor?

Adı, İngilizce'deki yardım çağrısını («help») anımsatmaktadır ve aslında HELLP sendromu, anne ve bebeğin hayatını tehdit edebilecek bir hamilelik komplikasyonudur; bu nedenle gerçek bir acil durum olarak kabul edilir.

Ancak, HELLP adı aslında bu hastalıkta görülen üç ana bozukluğu özetleyen bir İngilizce kısaltmadır:

  • H – Hemoliz veya kırmızı kan hücrelerinin parçalanması (Hemolysis). Bu, mikroanjiyopatik hemolitik anemi anlamına gelir; yani kırmızı kan hücreleri, bozulmuş kan damarlarından geçerken zarar görür.
  • EL – Yüksek karaciğer enzimleri (Elevated Liver enzymes). Bu, karaciğer hücrelerinde hasar olduğunu gösterir; bu hücreler iltihaplanabilir ve daha kötü çalışabilir.
  • LP – Düşük trombosit sayısı (Low Platelet count). Bu, trombositopeni olarak adlandırılan bir duruma yol açar; yani, kan pıhtılaşmasından sorumlu hücrelerin sayısı önemli ölçüde azalır.

Bu nedenle, HELLP Sendromu, hemoliz, karaciğer enzimlerinin yükselmesi ve trombositopeni olarak tanımlanan bir triad olarak kabul edilir. Birçok uzman bunu preeklampsinin ciddi bir varyantı olarak değerlendirir; ancak, belirgin kan basıncı yükselmesi ile birlikte veya olmadan ortaya çıkabilir.

Bu Sendrom Neyi İçerir?

HELLP Sendromu, genellikle preeklampsi ile ilişkili olan bir dizi belirti ve analitik bozukluktur; çoğu durumda, kan basıncı değerleri önemli ölçüde yükselmeden önce tanı konulabilir. Bu, bazen hemen tanınmasını zorlaştırabilir.

Bu, farklı belirtilerle ortaya çıkan bir hastalıktır ve 1980'lere kadar, ortak bir temele sahip bir sendrom olarak tanımlanmamıştır. Bu terimi, bağlantıyı bulan Dr. Louis Weinstein 1982 yılında ortaya atmıştır.

Belirtiler çok çeşitli olabilir ve bazen, grip, gastrit, kolesistit, hepatit veya hatta kas problemleri gibi hamilelikte sık görülen diğer patolojilerle karıştırılabilir. Ayrıca, bazı kadınlarda, sendrom çok hafif veya neredeyse hiç belirti göstermeyebilir; bu da tanıyı geciktirebilir.

En yaygın belirtiler arasında şunlar bulunmaktadır:

  • Şiddetli rahatsızlık hissi veya belirgin bir neden olmaksızın genel hastalık hissi.
  • Sürekli baş ağrısı, genellikle preeklampsiye benzer şekilde.
  • Mide bulantısı, kusma veya yemek sonrası ağrılı hazımsızlık, bunlar yaygın sindirim bozuklukları ile karıştırılabilir.
  • Karın ağrısı, özellikle karın üst sağ kısmında veya mide bölgesinde; bu, karaciğerin genişlemesi nedeniyle olur.
  • Omuz ağrısı, bazen derin nefes alırken, karaciğerle ilişkili diyafram irritasyonundan kaynaklanır.
  • Normalden daha kolay kanama (örneğin, burun kanaması, diş etleri veya kolayca morarma).
  • Görme değişiklikleri, bulanık görme veya "ışıklar" veya parlamalar görme gibi.
  • Yüz, el veya ayaklarda şişlik veya sıvı birikimi nedeniyle ödem.
  • Çoğu durumda yüksek kan basıncı, ancak başlangıçta her zaman çok yüksek olmayabilir.
  • Şiddetli yorgunluk ve derin nefes alırken nefes darlığı veya rahatsızlık hissi.
  • Hamilelikte beklenenden fazla sıvı birikimi nedeniyle hızlı kilo alımı.

Belirtilerin yanı sıra, analizlerdeki bozukluklar, HELLP sendromunun tanısı için kritik öneme sahiptir. Bunlar arasında şunlar yer alır:

  • Karaciğer enzimlerinin yükselmesi (transaminazlar, LDH vb.), karaciğerin hasar veya iltihaplanmasını gösterir.
  • Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması (hemoliz), bilurubin, LDH, haptoglobin ve periferal kan yayması gibi parametrelerle değerlendirilir.
  • Trombosit sayısında azalma; azalma derecesine göre sendromun şiddeti sınıflandırılır. En ciddi durum, trombositlerin 50.000'in altına düşmesidir.
  • İdrarda önemli miktarda protein kaybı (proteinüri), çoğu zaman preeklampsi ile ilişkilidir.
  • Koagülasyon bozuklukları, kanama veya yaygın intravasküler koagülasyon riski ile ilişkilidir.

Bazı durumlarda, tam triadın karşılanmadığı durumlar (örneğin, düşük trombosit sayısı ve yüksek karaciğer enzimleri var, ancak gösterilen hemoliz yok) tamamlanmamış HELLP sendromu olarak adlandırılır. Yine de, bu tamamlanmamış formlar, tam formlar kadar aynı düzeyde izleme ve dikkat gerektirir.

Sık Görülür Mü?

Şans eseri, hayır. HELLP sendromunun ortaya çıkması nadirdir: genel popülasyonda yaklaşık 1 ila 2 her 1.000 hamilelikte görülmektedir.

Ancak, preeklampsisi olan kadınlara odaklanırsak, risk önemli ölçüde artar: preeklampsisi olan kadınların %10 ile %20'sinin HELLP sendromu geliştirme riski vardır. Bu nedenle, hamilelik boyunca kan basıncı ve idrar takibi çok önemlidir.

Prevalansı düşük olmasına rağmen, HELLP sendromu, zamanında tanı ve tedavi edilmediğinde anne ve perinatal mortalite riski taşıyan ciddi bir komplikasyon olarak kabul edilir. Bebekteki komplikasyonların başlıca nedenleri, plasentanın erken ayrılması, plasenta yetersizliği ve aşırı prematürite'dir.

Çoğu durumda, doğum gerçekleştiğinde ve komplikasyon uygun şekilde yönetildiğinde, sendrom doğumdan sonraki günlerde çözülme eğilimindedir; ancak iyileşme birkaç gün gözlem ve analitik kontroller gerektirebilir.

Ne Zaman Ortaya Çıkar?

Genellikle hamileliğin 26. haftasından itibaren ortaya çıkar, en sık üçüncü trimesterde, ancak ikinci trimesterde de az sayıda vakada görülebilir.

Ayrıca, doğumdan sonra (doğum sonrası HELLP sendromu) ortaya çıkabilir; bu daha az yaygındır ama tanınması çok önemlidir. Bu durumlarda, kadın doğum sırasında oldukça iyi hissedebilir, ancak sonraki saatlerde veya günlerde kötüleşmeye başlayabilir ve karın ağrısı, rahatsızlık, bulantı, kan basıncında artış veya analitik bozukluklar yaşayabilir.

Preeklampsi veya HELLP sendromu geçiren kadınlar, hamilelik ve doğum sonrası dönemde özel bir takip gerektirir; çünkü geç komplikasyonlar yaşama riski daha yüksektir.

Bir annenin bu sendromu yaşaması durumunda, sonraki hamileliklerinde tekrar yaşama olasılığı daha yüksektir. Tekrar yaşama riski %20 ile %30 arasında tahmin edilmektedir; eğer sendrom erken ortaya çıkmışsa (ikinci trimesterde veya yedinci aydan önce), tekrar yaşama olasılığı %60'a kadar çıkabilir. Bu nedenle, sonraki hamileliklerde daha sıkı prenatal takip ve yüksek riskli ünitelerde izleme önerilmektedir.

HELLP Sendromu Risk Faktörleri

Tüm kadınların bu komplikasyonu geliştirme riski aynı değildir. Geçmişi olmayan kadınlarda da görülebilmesine rağmen, olasılığı artıran birkaç faktör tanımlanmıştır:

  • Önceki bir hamilelikte HELLP sendromu geçirmiş olmak, en önemli risk faktörlerinden biridir.
  • Mevcut hamilelikte preeklampsi veya eklampsi
  • HELLP sendromu veya preeklampsi öyküsü olan aile bireyleri (etkilenen anne veya kız kardeşler).
  • Kronik hipertansiyon veya önceki kan basıncı bozuklukları.
  • Çoğul hamilelik (ikizler, üçüzler vb.).
  • İlk hamilelik, özellikle diğer risk faktörleri olan kadınlarda.
  • İleri yaştaki veya çok genç annelik, özellikle ergenlikte veya 35 yaşından itibaren hamileliklerde.
  • Otoimmün hastalıklar, antifosfolipid sendromu veya diğer koagülasyon bozuklukları gibi.

Bu faktörler riski artırsa da, bu faktörlerin yokluğu sendromun ortaya çıkmayacağı anlamına gelmez; bu nedenle, tüm hamilelerde rutin kontrollerin önemi büyüktür.

Önlenebilir Mi?

Kesin bir önleme oldukça zordur, çünkü HELLP sendromunu tetikleyen gerçek nedenler tam olarak bilinmemektedir. Bu, plasenta ve annenin kan damarlarında bir bozuklukla ilişkilidir; endotelyal hasar ve mikro pıhtı oluşumu ile bağlantılıdır, ancak kesin mekanizma hala araştırılmaktadır.

Yine de, riskin azaltılmasına yardımcı olabilecek bazı önlemler ve kontrol tedbirleri mevcuttur veya özellikle problemin erken tanısını koymak için ciddi komplikasyonları önlemek amacıyla:

  • Hamilelik öncesi ve süresince iyi bir fiziksel formda olmak ve uygun bir kiloya sahip olmak, uzman önerilerine uyarak.
  • Hamilelik boyunca tüm tıbbi kontrolleri belirtilen tarihlerde yaptırmak, hem jinekolog hem de ebe ile.
  • Düzenli olarak muayenelere gitmek, burada kan basıncı ölçümleri yapılır ve fetal iyilik halleri kontrol edilir.
  • Uzmanın önerdiği hiçbir kan veya idrar analizi yapılmamalıdır, çünkü çoğu zaman ilk belirtiler analitik olarak ortaya çıkar.
  • Önceki hamileliklerde veya ailede HELLP sendromu, preeklampsi veya diğer hipertansif bozukluk öyküsü olduğunda her zaman bildirilmelidir.
  • Acil durum sinyallerini bilmek (şiddetli karın ağrısı, şiddetli baş ağrısı, bulanık görme, şiddetli bulantı, kanama vb.) ve bunlar ortaya çıktığında acil servise başvurmak.

Şu anda bu patolojiyi tamamen önleyecek bir strateji yoktur; ancak iyi bilgilendirilmek, kontrolleri sürdürmek ve belirtilere karşı hızlı hareket etmek, sendromu erken aşamalarda tespit etmek ve zamanında uygun tedavi almak için fark yaratabilir.

Her Zaman Kan Basıncı Yükselir Mi?

Neredeyse her zaman bir derece kan basıncı yükselmesi vardır, ancak bazı kadınlarda diğer bozukluklar ortaya çıktıktan sonra veya başlangıçta nispeten hafif olabilir.

Birçok durumda, tanı esas olarak analitik bozukluklar sayesinde konur, kan basıncı değerlerinden daha fazla. Bu nedenle, hamilelik veya doğum sonrası dönemde önerilen kan ve idrar analizlerini asla atlamamak çok önemlidir.

Ayrıca, HELLP sendromu, lupus, immün trombositopenik purpura, akut hepatit, viral enfeksiyonlar veya safra kesesi problemleri gibi diğer hastalıklarla karıştırılabilir. Tıbbi ekip tarafından kapsamlı bir değerlendirme (anamnez, fizik muayene ve ek testler) diğer karın ağrısı, ateş veya trombosit bozuklukları ile birlikte görülen durumlarla ayırt etmek için anahtardır.

Tedavi Var Mı?

Tedavi, belirtilere, durumun ciddiyetine ve tanı konulan hamilelik haftasına bağlıdır. Her zaman hastane ortamında, çok disiplinli bir ekip (jinekologlar, anestezistler, yoğun bakım uzmanları, neonatologlar, hematologlar) ile gerçekleştirilmelidir.

Hastalık, hamilelik sona ermeden ortadan kalkmaz. Bu nedenle, çoğu durumda, kesin tedavi hamileliğin sonlandırılmasıdır. Belirtiler kötüleşirse ve anne veya bebek için tehlike oluşturuyorsa, doğumu başlatmak veya sezaryen yapmak sıklıkla gerekli olabilir.

Hamileliğin sonlandırılması değerlendirilirken ve hazırlanırken, diğer destek tedavi ve kontroller yapılır:

  • Anne ve bebek için yakın izleme amacıyla hastaneye yatış.
  • Yüksek kan basıncı olduğunda kontrol altına almak için ilaçlar.
  • Eklampsi riski varsa nöbetleri önlemek için ilaçlar (örneğin, magnezyum sülfat).
  • Erken doğum öngörüldüğünde bebeğin akciğerlerinin olgunlaşmasını desteklemek için kortikosteroidler.
  • Trombosit veya kan transfüzyonu, çok düşük trombosit sayısı veya belirgin anemi varsa.
  • Sıvı dengesinin kontrolü ve akciğer fonksiyonunun izlenmesi, akciğer ödemini önlemek için.
  • Durum kötüleşirse veya ciddi komplikasyonlar varsa yoğun bakım ünitesine yatış (yaygın intravasküler koagülasyon, böbrek veya karaciğer yetmezliği vb.).
  • Böbrek, karaciğer ve koagülasyon fonksiyonunun izlenmesi seri analizlerle.
  • Doğum sonrası dönemde yakın izleme, çünkü sendrom doğumdan sonra geçici olarak kötüleşebilir.

Bazı durumlarda, eğer hamilelik çok erken ise ve anne stabil ise, ekip hamileliğin sonlandırılmasını birkaç gün ertelemeyi değerlendirebilir; bu, fetusa kortikosteroid verilerek solunum prognozunu iyileştirmek amacıyla yapılır, her zaman çok sıkı bir izleme altında. Ancak, eğer anne veya bebeğin hayatı tehlikedeyse, öncelik doğumu öne almaktır.

Doğumum Nasıl Olacak?

Hafif vakalarda, acil bir durum yoksa ve obstetrik koşullar uygunsa, vajinal doğumun başlatılması seçeneği olabilir. Bu durumlarda epidural analjezi kullanımı önerilir (trombosit sayısı izin veriyorsa) ve annenin hayati bulgularının ve fetal iyilik halinin çok sıkı bir şekilde izlenmesi gerekir.

Öte yandan, herhangi bir acil durum belirtisi ortaya çıkarsa (analitik bozulma, şiddetli ağrı, kanama, fetal sıkıntı vb.), muhtemelen acil sezaryen önerilecektir. Bu durumda, uzmanlar en güvenli anestezi türünü trombosit seviyelerine ve kanama riskine göre dikkatlice değerlendireceklerdir; bazı durumlarda genel anestezi gerekli olabilir. Ayrıca, uzmanlar, trombosit sayısına ve kanama riskine göre en uygun cerrahi stratejiyi ve insizyon türünü değerlendireceklerdir; gerekirse müdahale öncesinde trombosit transfüzyonu yapılabilir.

Doğumun gerçekleştirileceği yer de önemlidir: anne ve bebeğin doğum sonrası günlerde özel destek gerektirebileceğinden, doğumun yoğun bakım üniteleri olan bir hastanede yapılması gerekir.

HELLP sendromu bağlamında doğan bebeklerin çoğu, gelişmiş neonatal bakım sağlandığında iyi bir prognoza sahiptir. Gelişimleri, esas olarak, doğumda gebelik haftası ve doğum ağırlığına bağlıdır; ayrıca akciğerlerinin ve diğer organlarının olgunluk derecesi de önemlidir.

HELLP sendromunu, en karakteristik belirtilerini, risk faktörlerini ve hamilelik boyunca tıbbi kontrollerin önemini bilmek, birçok annenin acil durum sinyallerine zamanında tepki vermesini ve gecikmeden danışmasını sağlar. Nadir bir komplikasyon olmasına rağmen, potansiyel ciddiyeti, bilgi, önleme ve yakın izleme ile sağlık ekibinin desteğini korumanın anne ve bebek sağlığını korumak için temel olduğunu gösterir.