Jeder erwartet, dass die Schwangerschaft eine physiologische Phase ist und ohne große Probleme verläuft; sowohl die Mutter als auch das Baby verbringen eine hoffnungsvolle und von Veränderungen geprägte Zeit unter der Aufsicht von Fachleuten, gesund.

Obwohl dies in den meisten Fällen zutrifft, gibt es ernsthafte Komplikationen, die eine Schwangerschaft in eine Hochrisikosituation verwandeln können. Eine dieser Komplikationen ist das HELLP-Syndrom; dies ist eine schwere hypertensive Störung in der Schwangerschaft und erfordert eine schnelle Diagnose und Behandlung.

Warum wird es HELLP genannt?

Der Name erinnert an den Hilferuf im Englischen («help») und tatsächlich ist das HELLP-Syndrom eine Schwangerschaftskomplikation, die das Leben von Mutter und Kind bedrohen kann; daher wird es als echter Notfall angesehen.

Der HELLP-Name ist jedoch tatsächlich ein englisches Akronym, das die drei Hauptstörungen zusammenfasst, die bei dieser Krankheit auftreten:

  • H – Hämolyse oder der Zerfall roter Blutkörperchen (Hemolysis). Dies bedeutet mikroangiopathische hämolytische Anämie; das heißt, rote Blutkörperchen werden beschädigt, während sie durch beschädigte Blutgefäße passieren.
  • EL – Erhöhte Leberenzyme (Elevated Liver enzymes). Dies zeigt an, dass es Schäden an den Leberzellen gibt; diese Zellen können sich entzünden und schlechter funktionieren.
  • LP – Niedrige Thrombozytenzahl (Low Platelet count). Dies führt zu einem Zustand, der als Thrombozytopenie bezeichnet wird; das heißt, die Anzahl der für die Blutgerinnung verantwortlichen Zellen nimmt erheblich ab.

Deshalb wird das HELLP-Syndrom als Triade beschrieben, die Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und Thrombozytopenie umfasst. Viele Experten betrachten es als eine schwere Variante der Präeklampsie; es kann jedoch mit oder ohne signifikanten Blutdruckanstieg auftreten.

Was umfasst dieses Syndrom?

Das HELLP-Syndrom ist in der Regel mit einer Reihe von Symptomen und analytischen Störungen verbunden, die mit Präeklampsie assoziiert sind; in den meisten Fällen kann die Diagnose gestellt werden, bevor die Blutdruckwerte signifikant ansteigen. Dies kann manchmal die sofortige Erkennung erschweren.

Es handelt sich um eine Krankheit, die mit unterschiedlichen Symptomen auftritt und bis in die 1980er Jahre nicht als Syndrom mit einem gemeinsamen Grundsatz definiert wurde. Der Begriff wurde 1982 von Dr. Louis Weinstein geprägt, der die Verbindung entdeckte.

Die Symptome können sehr vielfältig sein und manchmal mit anderen häufigen Pathologien in der Schwangerschaft wie Grippe, Gastritis, Cholezystitis, Hepatitis oder sogar Muskelproblemen verwechselt werden. Außerdem können bei einigen Frauen die Symptome sehr mild oder fast nicht vorhanden sein; dies kann die Diagnose verzögern.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Starkes Unwohlsein oder allgemeines Krankheitsgefühl ohne offensichtlichen Grund.
  • Ständige Kopfschmerzen, die oft der Präeklampsie ähneln.
  • Übelkeit, Erbrechen oder schmerzhafte Verdauungsstörungen nach dem Essen, die mit häufigen Verdauungsstörungen verwechselt werden können.
  • Bauchschmerzen, insbesondere im oberen rechten Bauchbereich oder im Magenbereich; dies geschieht aufgrund der Vergrößerung der Leber.
  • Schulterschmerzen, manchmal beim tiefen Einatmen, verursacht durch die Reizung des Zwerchfells in Verbindung mit der Leber.
  • Leichtere Blutungen als normal (zum Beispiel Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder leichtes Blutergießen).
  • Sehänderungen, wie verschwommenes Sehen oder das Sehen von "Lichtern" oder Blitzen.
  • Schwellungen im Gesicht, an Händen oder Füßen oder Ödeme aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen.
  • In den meisten Fällen hoher Blutdruck, der jedoch anfangs nicht immer sehr hoch sein muss.
  • Starke Müdigkeit und Atemnot oder Unwohlsein beim tiefen Einatmen.
  • Schneller Gewichtsverlust aufgrund von übermäßiger Flüssigkeitsansammlung während der Schwangerschaft.

Neben den Symptomen sind Abnormalitäten in den Analysen von entscheidender Bedeutung für die Diagnose des HELLP-Syndroms. Dazu gehören:

  • Erhöhte Leberenzyme (Transaminasen, LDH usw.), die auf eine Schädigung oder Entzündung der Leber hinweisen.
  • Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse), bewertet durch Parameter wie Bilirubin, LDH, Haptoglobin und periphere Blutausstriche.
  • Verminderung der Thrombozytenzahl; der Schweregrad des Syndroms wird je nach Ausmaß der Verringerung klassifiziert. Der schwerste Fall ist, wenn die Thrombozyten unter 50.000 fallen.
  • Signifikanter Proteinverlust im Urin (Proteinurie), oft mit Präeklampsie assoziiert.
  • Gerinnungsstörungen, die mit dem Risiko von Blutungen oder disseminierter intravaskulärer Koagulation verbunden sind.

In einigen Fällen werden Situationen, in denen das vollständige Triad nicht erfüllt ist (zum Beispiel, wenn eine niedrige Thrombozytenzahl und hohe Leberenzyme vorhanden sind, aber keine Hämolyse gezeigt wird), als unvollständiges HELLP-Syndrom bezeichnet. Dennoch erfordern diese unvollständigen Formen die gleiche Überwachung und Aufmerksamkeit wie die vollständigen Formen.

Kommt es häufig vor?

Glücklicherweise, nein. Das Auftreten des HELLP-Syndroms ist selten: In der allgemeinen Bevölkerung tritt es in etwa 1 bis 2 von 1.000 Schwangerschaften auf.

Wenn wir uns jedoch auf Frauen mit Präeklampsie konzentrieren, steigt das Risiko erheblich: 10 bis 20 % der Frauen mit Präeklampsie haben ein Risiko, das HELLP-Syndrom zu entwickeln. Daher ist die Überwachung des Blutdrucks und des Urins während der Schwangerschaft sehr wichtig.

Obwohl die Prävalenz niedrig ist, wird das HELLP-Syndrom als eine schwerwiegende Komplikation angesehen, die ein Risiko für die mütterliche und perinatale Mortalität darstellt, wenn es nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Die Hauptursachen für Komplikationen beim Neugeborenen sind die vorzeitige Ablösung der Plazenta, Plazentainsuffizienz und extreme Frühgeburtlichkeit.

In den meisten Fällen neigt das Syndrom dazu, sich in den Tagen nach der Geburt zu lösen, wenn die Geburt stattgefunden hat und die Komplikationen angemessen behandelt wurden; jedoch kann die Genesung mehrere Tage Beobachtung und analytische Kontrollen erfordern.

Wann tritt es auf?

Es tritt normalerweise ab der 26. Schwangerschaftswoche auf, am häufigsten im dritten Trimester, kann aber auch in einer geringen Anzahl von Fällen im zweiten Trimester auftreten.

Außerdem kann es nach der Geburt (postpartales HELLP-Syndrom) auftreten; dies ist seltener, aber die Erkennung ist sehr wichtig. In diesen Fällen kann sich die Frau während der Geburt recht gut fühlen, aber in den folgenden Stunden oder Tagen kann sich ihr Zustand verschlechtern und sie kann Bauchschmerzen, Unwohlsein, Übelkeit, erhöhten Blutdruck oder analytische Störungen erleben.

Frauen, die Präeklampsie oder das HELLP-Syndrom hatten, benötigen eine spezielle Nachsorge während der Schwangerschaft und nach der Geburt; da das Risiko, spätere Komplikationen zu erleben, höher ist.

Wenn eine Mutter dieses Syndrom erlebt, ist die Wahrscheinlichkeit, es in ihren zukünftigen Schwangerschaften erneut zu erleben, höher. Das Risiko eines erneuten Auftretens wird auf 20 bis 30 % geschätzt; wenn das Syndrom früh aufgetreten ist (im zweiten Trimester oder vor dem siebten Monat), kann die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens bis zu 60 % betragen. Daher wird eine engere pränatale Überwachung und Überwachung in Hochrisikoeinheiten in zukünftigen Schwangerschaften empfohlen.

Risikofaktoren für das HELLP-Syndrom

Das Risiko, diese Komplikation zu entwickeln, ist für alle Frauen nicht gleich. Obwohl es auch bei Frauen ohne Vorgeschichte auftreten kann, wurden mehrere Faktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen:

  • Eine frühere Schwangerschaft mit HELLP-Syndrom ist einer der wichtigsten Risikofaktoren.
  • Präeklampsie oder Eklampsie in der aktuellen Schwangerschaft.
  • Familienangehörige mit Geschichte von HELLP-Syndrom oder Präeklampsie (betroffene Mütter oder Schwestern).
  • Chronische Hypertonie oder frühere Blutdruckstörungen.
  • Mehrlingsschwangerschaft (Zwillinge, Drillinge usw.).
  • Erste Schwangerschaft, insbesondere bei Frauen mit anderen Risikofaktoren.
  • Späte oder sehr junge Mutterschaft, insbesondere bei Schwangerschaften in der Jugend oder ab 35 Jahren.
  • Autoimmunerkrankungen, wie das Antiphospholipid-Syndrom oder andere Gerinnungsstörungen.

Obwohl diese Faktoren das Risiko erhöhen, bedeutet das Fehlen dieser Faktoren nicht, dass das Syndrom nicht auftritt; daher ist die Bedeutung von routinemäßigen Kontrollen bei allen Schwangeren groß.

Ist es vermeidbar?

Eine definitive Prävention ist ziemlich schwierig, da die genauen Ursachen, die das HELLP-Syndrom auslösen, nicht vollständig bekannt sind. Dies steht im Zusammenhang mit einer Störung der Plazenta und der Blutgefäße der Mutter; es ist mit endothelialen Schäden und der Bildung von Mikrotromben verbunden, aber der genaue Mechanismus wird noch untersucht.

Dennoch gibt es einige Maßnahmen und Kontrollmaßnahmen, die helfen können, das Risiko zu verringern, insbesondere um das Problem frühzeitig zu diagnostizieren und schwere Komplikationen zu vermeiden:

  • Vor und während der Schwangerschaft in guter körperlicher Verfassung sein und ein angemessenes Gewicht haben, gemäß den Empfehlungen von Fachleuten.
  • Alle medizinischen Kontrollen während der Schwangerschaft zu den angegebenen Terminen durchführen lassen, sowohl bei einem Gynäkologen als auch bei einer Hebamme.
  • Regelmäßig zu Untersuchungen gehen, bei denen Blutdruckmessungen durchgeführt werden und der fetale Gesundheitszustand überprüft wird.
  • Keine Blut- oder Urinanalysen durchführen lassen, die vom Fachmann empfohlen werden, da die meisten ersten Symptome analytisch auftreten.
  • Bei vorherigen Schwangerschaften oder einer Familiengeschichte von HELLP-Syndrom, Präeklampsie oder anderen hypertensiven Störungen sollte immer berichtet werden.
  • Die Anzeichen von Notfällen zu kennen (starke Bauchschmerzen, starke Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, starke Übelkeit, Blutungen usw.) und bei Auftreten sofort die Notaufnahme aufzusuchen.

Derzeit gibt es keine Strategie, um diese Pathologie vollständig zu verhindern; jedoch kann gut informiert zu sein, Kontrollen aufrechtzuerhalten und schnell auf Symptome zu reagieren einen Unterschied machen, um das Syndrom in frühen Stadien zu erkennen und rechtzeitig die geeignete Behandlung zu erhalten.

Steigt der Blutdruck immer an?

Fast immer gibt es einen Anstieg des Blutdrucks, aber bei einigen Frauen kann dieser nach dem Auftreten anderer Störungen oder anfangs relativ mild sein.

In vielen Fällen wird die Diagnose hauptsächlich aufgrund analytischer Störungen gestellt, mehr als aufgrund der Blutdruckwerte. Daher ist es sehr wichtig, die empfohlenen Blut- und Urinanalysen während der Schwangerschaft oder im Wochenbett niemals auszulassen.

Außerdem kann das HELLP-Syndrom mit Lupus, immunthrombozytopenischer Purpura, akuter Hepatitis, Virusinfektionen oder Gallenblasenproblemen verwechselt werden. Eine umfassende Bewertung durch das medizinische Team (Anamnese, körperliche Untersuchung und zusätzliche Tests) ist der Schlüssel, um es von anderen Zuständen zu unterscheiden, die mit Bauchschmerzen, Fieber oder Thrombozytenstörungen einhergehen.

Gibt es eine Behandlung?

Die Behandlung hängt von den Symptomen, der Schwere des Zustands und der Schwangerschaftswoche ab, in der die Diagnose gestellt wird. Sie sollte immer in einem Krankenhausumfeld von einem multidisziplinären Team (Gynäkologen, Anästhesisten, Intensivmedizinern, Neonatologen, Hämatologen) durchgeführt werden.

Die Krankheit verschwindet nicht, bevor die Schwangerschaft endet. Daher ist in den meisten Fällen die definitive Behandlung die Beendigung der Schwangerschaft. Wenn sich die Symptome verschlimmern und eine Gefahr für die Mutter oder das Baby darstellen, kann es häufig notwendig sein, die Geburt einzuleiten oder einen Kaiserschnitt durchzuführen.

Bei der Bewertung und Vorbereitung zur Beendigung der Schwangerschaft werden andere unterstützende Behandlungen und Kontrollen durchgeführt:

  • Aufenthalt im Krankenhaus zur engen Überwachung von Mutter und Kind.
  • Medikamente zur Kontrolle bei hohem Blutdruck.
  • Medikamente zur Verhinderung von Anfällen (zum Beispiel Magnesiumsulfat), wenn das Risiko einer Eklampsie besteht.
  • Kortikosteroide, um die Lungenreifung des Babys zu unterstützen, wenn eine Frühgeburt vorhergesagt wird.
  • Thrombozyten- oder Bluttransfusion, wenn die Thrombozytenzahl sehr niedrig oder eine ausgeprägte Anämie vorliegt.
  • Überwachung des Flüssigkeitshaushalts und der Lungenfunktion, um Lungenödeme zu verhindern.
  • Aufnahme auf die Intensivstation, wenn sich der Zustand verschlechtert oder schwerwiegende Komplikationen auftreten (z. B. disseminierte intravasale Koagulation, Nieren- oder Leberversagen usw.).
  • Überwachung der Nieren-, Leber- und Gerinnungsfunktion durch serielle Analysen.
  • Enge Überwachung im postpartalen Zeitraum, da das Syndrom nach der Geburt vorübergehend schlimmer werden kann.

In einigen Fällen, wenn die Schwangerschaft sehr früh ist und die Mutter stabil ist, kann das Team eine Verzögerung der Beendigung der Schwangerschaft um einige Tage in Betracht ziehen; dies geschieht, um die Atemprognose des Fötus durch die Verabreichung von Kortikosteroiden zu verbessern, immer unter sehr strenger Überwachung. Sollte jedoch das Leben der Mutter oder des Babys in Gefahr sein, hat die Vorverlagerung der Geburt Priorität.

Wie wird meine Geburt ablaufen?

In milden Fällen, wenn es keinen Notfall gibt und die geburtshilflichen Bedingungen günstig sind, könnte die Einleitung einer vaginalen Geburt eine Option sein. In diesen Fällen wird die Anwendung von epiduraler Analgesie empfohlen (sofern die Thrombozytenzahl dies zulässt), und die Vitalzeichen der Mutter sowie das Wohlbefinden des Fötus müssen sehr eng überwacht werden.

Andererseits, wenn irgendwelche Anzeichen eines Notfalls auftreten (analytische Störungen, starke Schmerzen, Blutungen, fetale Belastung usw.), wird wahrscheinlich ein Notkaiserschnitt empfohlen. In diesem Fall werden die Fachleute die sicherste Art der Anästhesie sorgfältig in Abhängigkeit von den Thrombozytenwerten und dem Blutungsrisiko bewerten; in einigen Fällen kann eine Allgemeinanästhesie erforderlich sein. Darüber hinaus werden die Fachleute die geeignetste chirurgische Strategie und Art des Einschnitts in Abhängigkeit von der Thrombozytenzahl und dem Blutungsrisiko bewerten; falls erforderlich, kann vor dem Eingriff eine Thrombozytentransfusion durchgeführt werden.

Der Ort der Geburt ist ebenfalls wichtig: da die Mutter und das Baby in den Tagen nach der Geburt besondere Unterstützung benötigen könnten, sollte die Geburt in einem Krankenhaus mit Intensivstationen erfolgen.

Die meisten Babys, die im Kontext des HELLP-Syndroms geboren werden, haben eine gute Prognose, wenn eine fortschrittliche neonatale Betreuung gewährleistet ist. Ihre Entwicklung hängt hauptsächlich von der Schwangerschaftswoche bei der Geburt und dem Geburtsgewicht ab; auch der Reifegrad ihrer Lungen und anderer Organe ist wichtig.

Das Wissen über das HELLP-Syndrom, seine charakteristischsten Symptome, Risikofaktoren und die Bedeutung medizinischer Kontrollen während der Schwangerschaft ermöglicht es vielen Müttern, rechtzeitig auf Notfallsignale zu reagieren und ohne Verzögerung Rat einzuholen. Obwohl es eine seltene Komplikation ist, zeigt die potenzielle Schwere, dass Information, Prävention und enge Überwachung sowie die Unterstützung des Gesundheitsteams entscheidend sind, um die Gesundheit von Mutter und Baby zu schützen.